В Москве подросток умер из-за редкой смертельной бессонницы. Объясняем, что это такое

18 января телеканал РЕН ТВ сообщил о том, что в Москве 16-летний подросток умер от фатальной семейной бессонницы. Тело мальчика нашли в Южном Бутово, он мог страдать редким семейным заболеванием.

Фатальная семейная бессонница — крайне редкое заболевание, встречается один случай на миллион, рассказал MSK1.RU Александр Калинкин, руководитель центра медицины сна ФМБА. Он объяснил, что это связано с мутацией гена, который отвечает за выработку белка приона.

— Прионы — это белки, которые в норме есть у любого человека, у животных. Но при определенных процессах он меняется. В частности, в данной ситуации мутация гена приводит к тому, что меняется третичная структура приона и он превращается в мутационный патоген. То есть этот сильно измененный белок действует как инфекционный агент, — объясняет Калинкин. — Особенность в том, что он не содержит генетического материала. Обычно инфекционные агенты (например, вирусы) содержат генетический материал либо ДНК, либо РНК, какие-то нуклеиновые кислоты. Данный белок — нет. Но он может катализировать процесс, может запускать механизм превращения нормального белка в патологический.

Калинкин объясняет, что чаще всего такой процесс происходит у людей старше 50 лет.

— Проявится может в разном возрасте. Было ли заболевание у этого подростка — это еще под большим вопросом, — считает Калинкин.

Ранее MSK1.RU рассказывал подробности трагедии на юго-западе Москвы, где подростки выпали из окна многоэтажки. Мы также писали, что отец тайно сделал 9-летней дочери женское обрезание, чтобы она «не возбуждалась».