Парень с буллезным эпидермолизом рассказал о трудностях болезни

Игорь Чувствинов — 29-летний юрист из Москвы. Он окончил аспирантуру, стажировался во многих иностранных фирмах, а теперь хочет защитить кандидатскую. Парень увлекается видеоиграми и чтением книг, встречается с друзьями и очень любит сфинксов (у него сразу два кота!). Но есть и другая сторона его жизни: бесконечные перевязки, специальное питание и чрезмерная осторожность. Стоит молодому человеку неудачно облокотиться о стол или не дай бог споткнуться, и его тело сразу покрывается ранами. Потому что у Игоря буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание, которое приводит к необычайной хрупкости кожи. Мы побывали в гостях у Игоря и узнали, каково жить с этой болезнью, с какими сложностями ему приходится сталкиваться и как он достигает новых высот, несмотря на трудности. Обо всём этом — в нашем интервью. Но прежде чем читать эту историю, посмотрите короткий ролик — Игорь Чувствинов всё расскажет и покажет вам сам. «Всю жизнь помню себя таким: с болячками, без ногтей на пальцах» Игорь Чувствинов родился в подмосковном Солнечногорске. У него буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание, при котором кожа становится хрупкой и травмируется от малейшего прикосновения, как крылышко бабочки. Поэтому людей с этим диагнозом метафорически называют «бабочками». У заболевания есть разные формы, и у Игоря самая тяжелая — дистрофическая. При ней у человека страдают не только кожа и слизистые оболочки, но и пищевод, а также возникает деформация кистей и стоп. Игорь понимал, что отличается от своих сверстников, с самого детства. И несмотря на то, что некоторые могут резко отреагировать на внешние проявления болезни, насмешки или буллинг обошли парня стороной. — У меня было счастливое детство, но, конечно, со своими особенностями. Дети проводили большую долю времени не у мониторов, а на улице: играли в футбол, катались на велосипедах. Для меня эти виды активности были недоступны по очевидным причинам. Поэтому я читал книжки, играл в компьютер. Гулять я тоже ходил, как и в гости к своим знакомым. Но в лагеря, например, не ездил, — вспоминает наш собеседник. Конечно, в школьные годы Игорю приходилось сталкиваться с негативом. Если у парня случался какой-то конфликт, то его всегда стремились задеть за больное. Но в целом коллектив был хороший, и одноклассники, наоборот, стремились ему помочь. — Мне во многом повезло и везет с коллективами, будь то школа, университет или работа. Были негативные моменты, но это не было систематическим буллингом. У меня до сих пор есть одноклассники, с которыми я общаюсь почти 25 лет. 25 лет дружбы — это немало, — отмечает Чувствинов. После школы Игорь поступил в Московский государственный юридический университет имени О. Е. Кутафина. Он окончил бакалавриат, магистратуру, аспирантуру, даже преподавал на курсах повышения квалификации, а теперь хочет защитить кандидатскую. Уже пять лет он трудится юристом в различных фирмах, стажировался и в иностранных — Baker McKenzie, Bryan Cave Leighton Paisner и Alumni Partners. — Учеба у меня прошла более-менее легко, потому что учился я на очно-заочном отделении. Ездил в вуз три-четыре дня в неделю. Магистратура тоже была вечерняя. А потом были ковид и удаленка. Сейчас компании обычно идут навстречу и предоставляют гибридный график, — объясняет он. Обратная сторона жизни Как выглядит жизнь человека, страдающего буллезным эпидермолизом? Например, Игорь может сварить себе макароны, а вот нарезать колбасу на бутерброд — нет. Купить бутылку воды в магазине возможно, а открутить крышку — тоже нет. И таких мелких «нет» в жизни парня немало. — Деформация кистей напрямую влияет на спектр тех бытовых вопросов, которые ты можешь решать самостоятельно. Начиная от того, что ты не можешь сам себе погладить белье или приготовить еду. Но с ограничениями можно справиться, это больше психологический барьер. Самое сложное — перевязка ран и обработка, — признаётся москвич. Раны у людей-бабочек появляются постоянно, особенно в тех местах, которые наиболее подвержены травматизму. Это колени, стопы, поясница, плечи, запястья, локти. Стоит Игорю банально облокотиться о стол, и кожа в месте соприкосновения изнашивается. Все эти раны нужно обрабатывать, причем каждому человеку подбирают индивидуальную методику лечения. Кому-то подходит держать раны в более влажной среде и смазывать их кремами, а кому-то, наоборот, нужно их подсушивать. — Эта обработка занимает много времени, особенно если она капитальная — не просто руки или колени перевязать, а с ног до головы, например, после душа. На это уходит полтора-два часа, — рассказывает Игорь. Для обработки и бинтования людям-бабочкам нужны мази, сетки, специальные губки, стерильные салфетки. А подходят им далеко не все материалы. Вред могут нанести самые простые бинты — если они некачественные, то их волокна остаются в ранах. А на хорошие препараты и изделия требуются большие деньги. С 2013 года Игорь получал всё необходимое через фонд «Дети-бабочки». «Дети-бабочки» — единственный в России благотворительный фонд, который специализируется на медицинской и социальной поддержке пациентов с буллезным эпидермолизом и ихтиозом. Организация помогает детям и взрослым с редкими генетическими заболеваниями кожи.Под попечительством фонда находится более 2500 пациентов на территории России и стран СНГ. Кроме того, на заживление ран организм расходует большое количество ресурсов, поэтому людям с буллезным эпидермолизом нужно специальное питание: белковые и углеводистые смеси. — Я пью их, чтобы поддерживать уровень калорий, белка, кальция. Восполнить это обычной едой невозможно. А у некоторых заболевание влияет не только на кожу, но и на слизистые оболочки и покрытия. Бывает сужение пищевода, когда они не могут глотать еду, они только на этих смесях и могут жить, — объясняет Чувствинов. Травмы горла случаются и у Игоря — обычно это происходит в период обострений, которые бывают раз в 3–4 месяца. Что их вызывает — непонятно, но в какой-то момент люди-бабочки просто чувствуют себя хуже обычного. — В жаре себя чувствуешь хуже, чем на холоде. В холодное время года раны подсыхают и затягиваются. А во время жары потеешь чаще, кожа становится более рыхлой, что-то начинает чесаться, — подчеркивает парень. — А любой начес провоцирует травмы. Днем еще себя контролируешь, а ночью ты не контролируешь силу, с которой можешь поводить по руке. Болезнь бабочки у каждого проявляется по-разному, отмечает Игорь. При пограничной форме внешних признаков буллезного эпидермолиза почти нет. Дистрофическая может приводить как к деформации кистей, так и несгибаемости суставов, когда кожа на локтях и коленях настолько стянута, что людям приходится передвигаться на инвалидных колясках. — Можно взять двух людей с одинаковым диагнозом, и у них будут абсолютно разные проблемы. У кого-то жизнь будет чуть попроще, а другой будет с ног до головы в ранах, — говорит он. «Тирион сказал такую фразу: „Сделай свою слабость своим щитом“» Игорь никогда не прячет свои руки на улице, и деформацию кистей воспринимает как уникальную особенность своей внешности. Парень цитирует нам слова Тириона Ланнистера из «Песни льда и пламени» (серия фэнтези-романов американского писателя и сценариста Джорджа Р. Р. Мартина, по которой был снят сериал «Игра престолов» (18+). — Прим. ред.): — Его гнобили и буллили за то, что он карлик. А был еще один персонаж, которого гнобили за то, что он бастард. У них состоялся диалог, и Тирион сказал такую фразу: «Сделай свою слабость своим щитом». Вот я, собственно, придерживаюсь того же мнения, — рассказывает он. Сейчас парень работает в юридической компании ЭБР, специализируется на интеллектуальных правах и сопровождает разработку видеоигр, которые любит с самого детства (и играет до сих пор, если позволяет время). В ближайшее время он хочет получить статус кандидата юридических наук и статус патентного поверенного. — Не могу сказать, что у меня есть какие-то мечты — скорее цели и задачи. Я их активно достигаю, закрываю и ставлю новые, — отмечает наш собеседник. В графике учеба-работа-учеба Игорю трудно найти время на личную жизнь. Да и встретить своего человека ему не так просто, признаётся Чувствинов. — Неоднократно при общении с дамами мне приходилось слышать: «Я хочу видеть рядом с собой здорового человека». Но это во многом зависит от человека, для некоторых это вообще не препятствие. Я тоже в этом плане требовательный. Бывает, что не только меня могут «забраковать», но и я тоже, — говорит парень. Ранее MSK1.RU побывал в хосписе, где живут дети с буллезным эпидермолизом. Мы публиковали репортаж из его стен. Фонд «Дети-бабочки» также помогает детям с ихтиозом. Это наследственное заболевание, при котором нарушаются естественные процессы ороговения кожи, а на теле образуются пластинки, напоминающие рыбью чешую. Именно поэтому таких детей называют «рыбками». — Не все формы ихтиоза протекают тяжело, но и диагностировать его сложнее: бывает, люди годами лечатся от атопического дерматита или живут с сухой кожей, трещинами и шелушением, не подозревая, что им требуется особое лечение и уход. Если у вас или ваших близких похожие проблемы с кожей и они с трудом поддаются лечению, имеет смысл обратиться в фонд «Дети-бабочки», где вы получите экспертизу и необходимую помощь, — порекомендовали в организации. Мы уже рассказывали историю шестилетнего мальчика с таким диагнозом.