«Когда я увидела ноги своей девочки, я заплакала». Как живут дети с неизлечимой болезнью — их кожа хрупкая, как крылья бабочки

В окружении сосен и частных домов в подмосковной Истре стоит Елизаветинский детский хоспис. Это место, где оказывают помощь неизлечимо больным детям. В его белоснежных стенах ребята с генетическими кожными заболеваниями могут отдохнуть от больниц, врачей и привычных забот. Другим дают возможность провести последние дни жизни в комфорте и окружении близких.

В конце августа благотворительный фонд «Дети-бабочки» привез в хоспис детей с буллезным эпидермолизом — редким генетическим заболеванием, при котором кожа становится хрупкой и травмируется от малейшего прикосновения, как крылышко бабочки — поэтому людей с этим диагнозом метафорически называют «бабочками».

Лечения этого заболевания пока не существует, но состояние детей можно облегчить качественным уходом за кожей. И конечно, положительными эмоциями. Поэтому фонд подготовил для ребят настоящий праздник: выступления клоунов, фокусника и кулинарный мастер-класс.

MSK1.RU побывал на этом празднике и узнал, как живут дети с буллезным эпидермолизом и с какими трудностями они сталкиваются. Рассказываем подробнее об этом заболевании, а также о том, как работает хоспис, которому сегодня исполняется шесть лет.

Елизаветинский детский хоспис скрыт от посторонних глаз — он расположен среди частных домов, и не сразу поймешь, что находится за зеленым забором. А за ним — большая зеленая территория, сосны, здание с белоснежными стенами, стрекот кузнечиков и щебет птиц.

Сегодня детей хосписа ждал приятный сюрприз — им привезли клоунов, фокусника и кулинарный мастер-класс. Подопечные готовятся к празднику в своих комнатах на втором этаже: девочки надевают платья, и даже с перебинтованными руками и ногами они выглядят, как настоящие принцессы.

Благотворительный фонд «Дети-бабочки» привез сюда пятерых детей, страдающих буллезным эпидермолизом. Все они приехали из Дагестана на «социальную передышку». Целый месяц они проведут в окружении других детей, будут ездить на экскурсии, играть и дышать свежим воздухом. Кажется, эти занятия ежедневно доступны каждому ребенку. Однако для таких ребят это настоящий подарок.

— Здесь мы осуществляем поддерживающую реабилитацию, не даем ребенку утратить те навыки, которые есть, социализируем его. Дети-бабочки в принципе не могут общаться, как обычно — просто выйти на площадку и здорово со всеми подружиться. Наши детки имеют внешние особенности, особенности развития в связи с тем, что они больны. И они не могут дружить с детьми, которые окружают их, — объясняет главный врач хосписа Ирина Ершова.

В здании для детей есть всё необходимое для комфортного пребывания. В каждой комнате — просторные двери и возможность выхода на балкон. Если ребенок не может передвигаться, то его могут выкатить на балкон прямо в кровати. Целый день подопечными занимаются специалисты: дети ходят на ЛФК, творческие мастер-классы, сеансы арт-терапии. Программу занятий подбирают индивидуально.

Программа «социальной передышки» в первую очередь направлена на социализацию детей. Здесь они посещают групповые занятия, занимаются творчеством, вместе отправляются на экскурсии. Важную роль играет психолог, которая каждый день занимается с ребятами.

— Светлана Исаева как раз занимается тем, что учит их общаться в коллективе. Это своего рода социальная реабилитация, чтобы ребенок не боялся вступать в контакт с детьми, рассказать им о том, что с ним, и дальше продолжить дружить, не бояться своей внешней необычности, играть в обычные игры, иметь возможность просто поболтать, — продолжает Ирина Ершова.

Есть в хосписе и четвероногий специалист — кошка Пилюля. По словам сотрудников, она очень своенравная и приходит только по собственному желанию (мы ее так и не застали), но свои обязанности — умилять постояльцев — выполняет профессионально.

Перед началом праздника новоиспеченных постояльцев осматривает врач-дерматовенеролог Научно-исследовательского клинического института детства Минздрава Московской области, ведущий эксперт фонда «Дети-бабочки» Ольга Орлова. Она объясняет:

— При минимальной травматизации или каком-то физическом воздействии на кожу и на слизистую полость рта [у таких пациентов] могут появляться эрозии, пузыри и другие повреждения кожи. При буллезном эпидермолизе есть несколько форм. Детки, которые сейчас находятся в Елизаветинском хосписе, страдают дистрофической формой, при которой страдает ген коллагена 7-го типа. Он представлен во многих органах и тканях человека.

— При данной форме страдает не только кожа и слизистые оболочки, но и пищевод. Могут быть такие осложнения, как контрактура конечностей, то есть деформация крупных суставов, пальцев, стоп, кистей. Также могут быть осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, почек и других органов, — рассказывает Ольга Орлова.

Специфического лечения болезни бабочки нет, только симптоматическое. Детям нужно ежедневно покрывать кожу специальным перевязочным материалом, чтобы защитить ее от повреждений.

— Это специальный материал, который покрывает кожный покров, способствует скорейшему заживлению эрозий, защите кожи и минимизирует риск вторичной инфекции, — поясняет дерматовенеролог.

Кроме того, пациенты должны принимать гиперкалорические смеси — запасы их организма сильно истощаются и им требуются дополнительные питательные вещества.

После осмотра врача все выходят во двор и направляются в беседку — там клоуны с минуты на минуту устроят детям сказочно-веселое представление. Рассмешить удается не только детей, но и их родителей — то и дело раздается громкий смех и овации.

Особенно сильное впечатление на ребят производит фокусник: он врывается на импровизированную сцену в темных очках, открывает свой загадочный чемодан и начинает творить чудеса. Монетки появляются и исчезают в его руках, красные шарики волшебным образом меняют свое количество прямо в ладонях, а одна веревка делится на две и обратно на глазах у зрителей.

После представления дети отправляются в столовую. В обычное время там их ждет шведский стол и вкусные блюда, приготовленные поварами. Но сегодня кулинарами станут они: будут печь разноцветные блинчики, украшая их разноцветной посыпкой.

Одна из подопечных фонда — 9-летняя Аят, рыженькая, яркая, как и ее мама Амина, которая пришла на праздник в платке апельсинового цвета. Девушка так и излучает позитив, хотя признает, что смириться с диагнозом своего ребенка было непросто.

— Это моя первая беременность, протекала она просто идеально. Когда я родила дочь, я видела переглядки врачей. Она закричала, но ее унесли в другую комнату, а когда запеленали и принесли мне, у нее на голове не было кожи с двухрублевую монету, и на ноге тоже не было, — вспоминает Амина.

Сначала акушерка сказала девушке, что всему виной — скрытая инфекция. Однако позже детский реаниматолог озвучил настоящий диагноз — буллезный эпидермолиз. Мама не понимала, о чем идет речь — никогда раньше она не слышала о таком заболевании.

— Когда он пришел во второй раз, я попросила сказать название болезни. Он спросил: «Зачем тебе?». Я сказала, что хочу в интернете посмотреть. Он ответил: «Не надо», но в итоге назвал. Помню, как сейчас: зашла в палату, вбила это в YouTube, начала смотреть, и всё — у меня слезы текут, — рассказывает девушка.

Так Амина проплакала несколько дней, пока не познакомилась с другой роженицей, старший ребенок которой тоже страдает буллезным эпидермолизом. Она решила показать девушке, как проходит процесс перевязки. Видя это, мама каждый раз не могла сдержать слез.

— Я опять начала плакать. Она меня встряхнула и говорит: «Ты мама, а ну быстро соберись! Чтобы я не видела ни одной слезинки! Если не ты, то кто? Тебе она нужна?». Я безумно ей благодарна. С тех пор при девочке своей я ни разу не заплакала, я не позволяю себе такого. Могу выйти, выплакаться, но ей ни разу не показывала слабинку, — отмечает Амина.

На выписке из роддома девушка уже светилась от счастья: накрасилась, красиво оделась и фотографировалась с ребенком. Однако принять Аят такой, какой она родилась, смогли не все. По словам Амины, ее родственники со стороны мужа были в самом настоящем трауре.

— Если я буду плакать, естественно и ребенок подумает, что всё плохо. А так, когда ты радуешься, показываешь ребенку, сколько есть поводов для счастья, конечно, он будет радостным и счастливым, и, может быть, это как-то облегчит его жизнь, — объясняет мать.

Сейчас Амина живет со своими родителями — после рождения Аят муж подал на развод. В жизни дочери он никак не участвует.

— Он мне сказал: «Ты хорошая, ты красивая, меня всё в тебя устраивает. Но я хочу еще детей, здоровых детей. А от тебя боюсь». Я даже слово вымолвить не смогла. Я была согласна еще рожать. Я и сама хотела еще детей. А он боится, — говорит она.

Марьям — мама четверых детей, двое из которых — Ибрагим и Алия — страдают болезнью бабочки. Ребята выглядят как одногодки, но на самом деле между ними десять лет разницы: мальчику — 16 лет, а девочке — шесть.

— Когда родился Ибрагим, у него на правой ноге от колена до пятки не было кожи. Я никогда не сталкивалась с такой болезнью, мне показалось, что это родимое пятно. Потом детский врач пришла и объяснила, что это [за] болезнь. Начала спрашивать, не родственный ли у меня брак, — вспоминает Марьям.

Спустя десять лет после рождения Ибрагима она решилась родить снова — уж очень хотелось дочку. Женщина боялась, что у ребенка будет такая же болезнь, но видела, что у других рождаются здоровые дети, и рискнула.

— Когда я увидела ноги своей девочки, я заплакала и сразу спросила: «Опять у меня такой ребенок?». Кожи не было на ногах. Конечно, я расстроилась, но постаралась взять себя в руки ради детей. Целый месяц не хотела никого видеть, не хотела никого слышать. Если бы не моя мама, не знаю, что со мной было бы, — рассказывает Марьям.

Социализироваться таким детям действительно трудно, признает Марьям. Ибрагим дружит, в основном, с двоюродными братьями и племянниками. С детства он общается с Магомедом, который с рождения живет с такой же болезнью. Учится он дома — мальчику тяжело ходить, да и трудно переносить странные взгляды ровесников.

— Он так хотел 1 сентября, всё равно же детям это интересно. Я ему тоже взяла костюм, отвела его в первый класс. Ну, конечно, все дети так на него смотрели… Всеё равно ребенок чувствует это. Поэтому я не захотела его в школу отдавать, — говорит женщина.

У подростка также есть трудности с питанием. Ибрагим боится есть мясо — оно застревает в пищеводе, который сужается из-за болезни. Недавно он перенес операцию по его расширению.

— Вот хочет ребенок покушать вареное мясо или шашлык, пытается, но у него всё застревает. В апреле делали операцию, пищевод расширяли, потому что даже каша застревала. Сейчас он нормально кушает, но всё равно мясо есть боится.

В свободное время Ибрагим больше всего любит рисовать. Еще он занимается с Алией: учит ее писать буквы, пока девочка не ходит в школу. Перевязки мальчик делает сам, но это отнимает кучу времени. Ему требуется 1,5 часа только на то, чтобы развязать все бинты.

— Ибрагим не любит, когда я его развязываю, потому что он сам чувствует свои раны, знает, где ему больно. Это занимает полтора часа, пока он всё снимет. После десяти лет ему стало хуже, у него почти всё тело повреждено, — объясняет Марьям.

— С этим детьми не поехать на маршрутке. Люди задают вопросы: «Ой, а что случилось? Он сгорел? Это при пожаре или как?». Поэтому я стараюсь с ними не ездить на общественном транспорте. Каждому не объяснишь это всё, — добавляет Марьям.

В Елизаветинский детский хоспис семья приезжает уже в четвертый раз. Ибрагиму и Алии здесь очень нравится — особенно добрые врачи.

По словам матерей, перевязочные материалы для детей с болезнью бабочки стоят больших денег — покупать их на пенсию ребенка просто невозможно.

— Губка — это вторая кожа — один такой пласт 20 на 50 сантиметров стоит восемь тысяч рублей. А мне в день таких нужно четыре. И это только губка. Помимо этого, мне нужны мази, сетки, стерильная салфетка, бинты, — рассказывает Амина.

Некоторые время материалы семьям выделял Минздрав. Однако их не хватало, и мамам приходилось покупать необходимые вещи на свои средства. Чаще всего их перекупают у других женщин, чьи дети болеют более легкой формой.

В последние годы стало легче: материалы стал выделять фонд «Круг добра».

— Дорогие губки нам закупают, сетки. Конечно, иногда бывает, что и не хватает. Мы приехали сюда, Ибрагиму хватало три губки. Неделя не прошла, уже пять с половиной губок ему не хватает. Поэтому не знаешь, какое количество нужно, — объясняет Марьям.

В следующем году фонд «Круг добра» планирует поставлять детям с болезнью бабочки генную терапию, направленную на восстановление синтеза белка в коже, добавила дерматовенеролог Ольга Орлова.

— Мы надеемся, что наши пациенты получат то лечение, которое будет способствовать скорейшему заживлению ран и препятствовать их повторному появлению, — рассказывает врач.

Сегодня главный врач учреждения Ирина Ершова проверяет здоровье пациентов в футболке с надписью: «Каждый имеет право на жизнь». С улыбкой она рассказывает о том, что хоспис принимает детей на умирание и обеспечивает им комфорт в последние дни жизни. Такие пациенты находятся на первом этаже — это особо охраняемая зона, где нельзя шуметь или играть.

— Первый этаж у нас полностью посвящен программе «Помощь в конце жизни». Детки, которые приезжают на умирание, находятся здесь бессрочно, сколько им потребуется времени. Какой-то ребеночек приезжает на два-три дня, какой-то — на два-три месяца. Здесь они находятся с семьей, мы пускаем и папу, и маму, и бабушек, и дедушек, — объясняет Ирина Ершова.

Большинство таких подопечных поступают с терминальными стадиями онкологии. Также на первый этаж попадают дети с органическим поражением центральной нервной системы и генетическими заболеваниями. В Елизаветинский хоспис они приезжают из федеральных центров со всей страны — учреждению неважно, где прописан ребенок. Помощь оказывают всем, независимо от региона.

— Также эта программа подразумевает нахождение животного, которого ребенок очень любит. То есть мы пустим домашнюю собачку, небольшую кошечку, чтобы она была в эти моменты с ребенком, — отмечает главврач.

Сейчас на умирании в хосписе находится один ребенок. Больничные клоуны, приехав развлекать детей, зашли к нему в первую очередь.

В отдельное здание в хосписе вынесен реабилитационный центр — там с детьми работают врач-реабилитолог, команда специалистов ЛФК и физиотерапевт. Еще на территории учреждения есть домовой храм, где раз в неделю проводят службы и причащают детей, а рядом с ним — аллея памяти, куда родители, потерявшие своих детей, вешают памятные открытки.

Помимо программ «Помощь в конце жизни» и «Социальная передышка», в хосписе помогают с подбором терапии и питания, а также обучают родителей уходу за паллиативными детьми. Функционирует Елизаветинский хоспис на частные пожертвования.

Помощь здесь оказывают не только детям, но и их родителям — их консультирует клинический психолог.

Фонд «Дети-бабочки» помогает не только детям с буллезным эпидермолизом, но и с ихтиозом. Мы уже рассказывали историю шестилетнего мальчика с таким диагнозом. Это наследственное заболевание, при котором нарушаются естественные процессы ороговения кожи, а на теле образуются пластинки, напоминающие рыбью чешую. Именно поэтому таких детей называют «рыбками».