«Он дотянет до 7 лет, оставьте его и рожайте другого». Как в Москве живет и учится студент со СМА

— Самое далекое воспоминание из детства — это как я тянусь к выключателю, не достаю до него и падаю. Тогда я еще плюс-минус ходил. Запоминается больше грустного, чем радостного.

Это говорит Влад Горячев — 18-летний москвич и подопечный хосписа «Дом с маяком».

Когда мы вошли в его комнату, парень учился за ноутбуком, лежа в кровати. Долго сидеть он не может, иначе очень болит спина. У Влада СМА (спинальная мышечная атрофия).

Болезнь у Влада проявилась в 1 год. С раннего детства он передвигается на коляске, знает, что такое ЛФК и физиотерапия, постоянно пьет лекарства. И вместе с этим мальчик, как и другие подростки, ходил в школу, занимался спортом, даже ездил на рыбалку! А теперь учится в колледже.

Инвалидность может показаться серьезным ограничением для получения образования. Но для Влада СМА — не препятствие. Даже в Москве тяжелобольным людям бывает очень сложно получить очное образование: в вузах нет доступной среды, да и самостоятельно добраться до учебного заведения слишком сложно, институты и колледжи не предоставляют учащимся персональных ассистентов и сопровождающих.

Ко Дню студента мы поговорили с парнем о том, как он достигает новых целей, несмотря на болезнь, почему вынужден учиться дистанционно, каково жить со спинальной мышечной атрофией и с какими трудностями он сталкивается каждый день. Публикуем его историю.

Влад лежит на большущей кровати, поставленной вплотную к высокой полке с книгами, настольными играми, кубками по бочче и респираторным аппаратом. Рядом стоят «мотомед» и коляска, на потолке — специальная конструкция, с помощью которой он может пересесть в кресло сам. Но это будет долго, признается парень. Поэтому перед нашим разговором на коляску его ловко перебрасывает мама — «на счет три».

У Влада очень необычная прическа: сверху он пострижен коротко, а сзади свисает тоненькая, но длинная косичка. В конце декабря ему исполнилось 18 лет. Парень учится на оператора информационных систем и ресурсов в колледже автоматизации и информационных технологий № 20. Все пары он слушает дистанционно, домашку тоже отправляет онлайн.

Изначально студент хотел поступить на «управление дронами», но там было только очное обучение, рассказывает Горячев.

— Конечно, я хотел бы учиться очно — посещать занятия, общаться с другими студентами, — говорит Влад. — Но учебного заведения с нужной мне специальностью нет поблизости. Ездить далеко мне неудобно, потому что не везде есть доступная среда. И я не могу долго сидеть, а комнат для отдыха в месте учебы нет. Кроме того, почти никакие учебные заведения не предоставляют студентам с инвалидностью ассистентов.

Изучать программирование ему нравится: объем конечно побольше, чем в школе, но преподаватели хорошие, учиться интересно и несложно.

— Какой твой любимый предмет? — спрашиваем мы.

— Физическая культура. Физра дистанционно вообще шикарная! — не задумываясь отвечает Влад. — На первом курсе нам рассказывали про мышцы, какие упражнения делать, чтобы они прокачивались, какую еду нужно есть. Сейчас проходим что-то типа анатомии. Очень полезно. Много теории, практики.

— Пары прогуливаешь?

— Бывает, но это не специально. И всегда есть справка, — шутит он.

График у Влада забитый. С 09:00 до 17:00 — учеба, потом дополнительные курсы — по рисованию или психологии, а в выходные — спорт. По утрам он занимается на тренажерах, а вечером к нему приходят специалисты хосписа.

— Очень мало свободного времени остается. Вот скажите, какой сегодня день? Среда? В среду у меня даже ничего нет… Вау… — удивляется Горячев.

Кубки по бочче на полке у кровати Влада стоят не просто так. Этим спортом он занимается с самого детства, в 2016 году он занял вторые места на первенстве Москвы и первенстве России. Потом был небольшой перерыв: мышцы парня так ослабли, что бросать шары рукой он больше не может. Но студент нашел лазейку: теперь он кидает их не руками, а с помощью желоба.

— Есть классы в бочче, где можно кидать руками, а можно желобом. Люди долго-долго прицеливаются и толкают мячик, и он летит по нужной траектории по желобу. Можно догнать и повторить все свои достижения. Очень весело, неудобно, замечательно, долго и хорошо! — говорит Горячев.

Тренируется Влад каждое воскресенье. И в таком плотном графике он живет, несмотря на контрактуры и слабость мышц. Сейчас студент не может выполнять те элементарные действия, которые мы выполняем каждый день. Например, встать с кровати, дойти до кухни, достать из холодильника еду, приготовить обед.

— Я не могу сесть, лечь, пересесть. Всё, что связано с ногами, я не могу. Не могу одеться, потому что мне не хватает объема движений и физической силы поправить всё. Ты слабее младшего брата, слабее ребенка, которого можешь только щекотать. И это прям обидно, — признается парень.

Ночью Влад дышит на НИВЛ (неинвазивная вентиляция легких), а утром «разминает» легкие с помощью респираторного аппарата. Грудная клетка — тоже мышца, которая с годами слабеет, и дышать парню становится всё труднее. Поэтому нужно ее тренировать — вдыхать как можно больше воздуха и расширять легкие.

В годовалом возрасте Влад сильно заболел: неделю пролежал с температурой, которая не сбивалась никакими средствами. Мальчик выкарабкался, но скоро мама заметила, что он перестал вставать и садиться, а когда его брали на руки, «висел тряпочкой».

Мама Влада Людмила ринулась по врачам. Доктора говорили, что ничего страшного тут нет, Влад скоро восстановится. Но все попытки встать на ноги заканчивались падением. Видимо, эти эпизоды и всплывают в памяти парня сейчас.

— У меня начали спрашивать: «А он у вас с корточек подымался хоть когда-нибудь?» А он не подымался. Он становился ручками на стену, а потом уже ручками поднимал себя дальше. Мы пошли в неврологию, сдали генетический анализ, и, к сожалению, он показал СМА, — вспоминает мама Влада.

— Когда ему поставили диагноз, мне сказали: «Он дотянет до 7 лет, оставьте его и рожайте другого». У нас медицина очень «гуманная» в этом отношении. В смысле «оставьте»? Ну как? Положить в угол и не трогать? Я вот не очень поняла эту фразу. До сих пор пытаюсь ее осознать, — рассказывает Людмила.

Оставлять Влада в углу, конечно же, не стали. Семья начала искать врачей, узнавать о реабилитации. Сыну требовался постоянный уход. Поэтому женщина уволилась, а ее супруг договорился работать дистанционно.

— Хочу сказать, что на работе было проще. Я хотя бы отдыхала, когда приходила домой или у меня был отпуск. Теперь у меня нет ни отпуска, ни выходных, потому что уход круглосуточный. Ночью надо его переворачивать, слушать, все ли в порядке, — объясняет Людмила.

Влад — средний в семье из троих детей. Свое детство парень помнит отрывками. Как и другие дети, ходил в детский сад, потом в школу. Мальчик сидел в самом дальнем углу кабинета и часто не слышал преподавателей. Поэтому часть материала он нагонял дома после уроков.

— Меня, конечно, возмущал тот факт, что я на коляске езжу, а они все бегают. Тем более у меня не сразу появилась электронная активная коляска. Какое-то время я ездил на той, которую возят руками. Нельзя никак передвигаться самому. Было обидно, — вспоминает он.

Когда мальчик был помладше, вся жизнь крутилась вокруг реабилитации. Тренировки ЛФК, занятия в бассейне, посещения врачей, социализация. По-хорошему такой график должен был сохраниться по сей день, но, когда началась учеба, «реабилитация немножко поджалась». Чем дальше, тем меньше времени на нее остается.

Несмотря на усилия родителей, состояние Влада постепенно ухудшалось. Мышцы шеи настолько ослабли, что он уже не мог поворачивать голову. Есть самостоятельно тоже не получалось — ложка казалась неподъемной.

В 2019 году в России зарегистрировали первое лекарство от СМА «Спинраза» (МНН — нусинерсен). Но получить его Горячевым было непросто — Людмила целый год обивала пороги ведомств. Достать уколы для Влада получилось только после суда с Минздравом.

«Спинразу» нужно колоть трижды в год, вводится она инъекционно в спинной мозг. И после «загрузочной дозы» парень снова смог держать голову и двигать руками. Хотя восстановить все утерянные навыки пока не получилось.

— В этом году наше государство «Спинразу» не закупило. Закупили препарат-дженерик («Лантесенс» компании «Герофарм». — Прим. ред.). Мы протестовали, потому что его ни на ком не проверили. Пишут, что дженерики не проверяются, так как это идентичная формула, все будет хорошо, не переживайте. Но мы все равно переживаем, — объясняет Людмила.

Два года назад Владу сделали операцию на позвоночнике — вставили штифт, чтобы он мог сидеть с прямой спиной. Но эту конструкцию не прикрутили к тазу, и у парня ухудшился лордоз — изгиб позвоночника с выпуклостью к передней части. Поэтому студенту трудно долго сидеть. Периодически приходится укладывать его полежать, чтобы отдохнула спина.

Еще Влада мучают боли: в спине, бедре, колене, руке. Иногда у него сводит мышцы в районе аппендикса. Поэтому парень лежит почти все время. В таком положении он занимается, кушает, чистит зубы.

— Раньше я его заставляла стоять в вертикализаторах, когда у него было более-менее нормальное состояние. Теперь у нас с сидением такая же штука. Кушать — давай все-таки сядем, заниматься — давай все-таки сядем, хотя бы не лежа! — рассказывает мама Влада.

Но больше всего в семье боятся простуды. Из-за слабой грудной клетки парень не может откашляться — для этого ему нужен специальный аппарат. А если в легких соберется мокрота, есть риск асфиксии. Ранняя смерть пациентов с СМА случается именно по такому сценарию, отмечает Людмила.

— Если Влад болеет, у нас тут целая реанимация! Кроме этих двух респираторных аппаратов у нас есть еще два на случай болезни: аспиратор и кислородный концентратор. За этим надо следить. Поэтому они до 7 лет и доживали раньше — без аппаратов и поддержки. Никто не знал, что делать, — говорит женщина.

В хосписе «Дом с маяком» Влад перешел в программу «18+», которая помогает пациентам справляться с медицинскими, социальными, психологическими проблемами, научиться самостоятельности и жить более активной жизнью. Врачи, медицинские сестры и братья навещают пациентов дома, помогая облегчить симптомы заболевания. Также специалисты хосписа для молодых взрослых оказывают психологическую, правовую и юридическую поддержку. Кроме того, совершеннолетние пациенты могут получить помощь ассистентов в выполнении ежедневных рутинных дел (перемещение, питание, гигиенические и медицинские процедуры, поездки и так далее).

Парень пока не знает, чем будет заниматься после колледжа. Сейчас он хочет пойти в озвучку. Из долгосрочных целей — построить реабилитационный центр и купить бабушке яхту.

— Это моя цель с детства, — гордо говорит Влад.

— Это ты сам придумал или бабушка хочет?

— Я придумал. Я увлекаюсь рыбалкой, мне нравится все, что связано с водой. Бабушкина мечта — чтобы у всех все было хорошо. Ну и всех накормить.

• «Всю жизнь помню себя таким: с болячками, без ногтей на пальцах». Как в Москве живет парень с экстремально хрупкой кожей;

• «Когда уже таблетку произведут, чтоб я выпил и вылечился?» Как 8-летний мальчик из Подмосковья борется с редкой болезнью;

• «Если бы у меня была рука, это была бы не я». История студентки из Москвы с киберпротезом;

• «Думала, он никогда не скажет мне „мама“». История двухлетнего мальчика, родившегося без ушей;

• «Когда я увидела ноги своей девочки, я заплакала». Как живут дети с неизлечимой болезнью — их кожа хрупкая, как крылья бабочки;

• Кто такие дети-рыбки? История одного мальчика с необычной кожей.